Дом Быки Лечение фенилкетонурии

Лечение фенилкетонурии

Anonim

Лечение фенилкетонурии состоит из диеты с низким уровнем фенилаланина, которая является аминокислотой, которая накапливается в крови фенилкетонуриков, вызывая такие проблемы, как умственная отсталость и судороги. Фенилкетонурия не поддается лечению, и нет лекарств от этой болезни, и во время лечения необходимо регулярно контролировать значения фенилаланина в крови.

Количество фенилаланина, которое можно проглотить, варьируется в зависимости от возраста и тяжести заболевания, и продукты, богатые этой аминокислотой, являются такими источниками белка, как мясо, рыба, молоко и молочные продукты, яйца, пшеница, соя и бобы.

Пищевое лечение фенилкетонурии

Питательное лечение фенилкетонурии состоит в удалении из рациона продуктов, богатых фенилаланином, который является аминокислотой, содержащейся в продуктах, являющихся источниками белка. Продукты, запрещенные для фенилкетонуриков:

  • Продукты животного происхождения: мясо, молоко и мясные продукты, яйца, рыба, морепродукты и мясные продукты, такие как колбаса, колбаса, бекон, ветчина. Продукты растительного происхождения: пшеница, соя и производные, нут, бобы, горох, чечевица, каштаны, арахис, грецкие орехи, миндаль, фундук, фисташки, кедровые орехи; подсластители с аспартамом; продукты, содержащие запрещенные продукты, такие как пирожные, печенье и хлеб.

Фрукты и овощи могут потребляться фенилкетонуриками, а также сахара и жиры. Также можно найти на рынке несколько специальных продуктов, предназначенных для этой аудитории, таких как рис, макароны и крекеры, и есть несколько рецептов, которые можно использовать для производства продуктов с низким содержанием фенилаланина. См. Больше подсказок на Фенилкетонурии Диета и Фенилаланин Богатые Продукты.

Запрещенные продукты растительного происхождения

Запрещенные продукты животного происхождения

Лечение аминокислотными добавками

Аминокислотные добавки используются для лечения фенилкетонурии, потому что диета с низким содержанием белка, которую едят эти пациенты, недостаточна для обеспечения необходимых питательных веществ для правильного роста и развития.

Используемые добавки варьируются в зависимости от возраста и веса пациента и должны поддерживаться на протяжении всей жизни, поскольку дефицит белка может вызвать такие проблемы, как задержка роста, потеря веса, выпадение волос и снижение толерантности к фенилаланин.

Анализы крови для мониторинга заболевания

Людям с фенилкетонурией необходимо часто сдавать анализы крови, чтобы контролировать уровень фенилаланина в крови и соответственно корректировать свой рацион.

Пока ребенку не исполнится 1 год, этот тест должен проводиться еженедельно. Дети от 2 до 6 лет повторяют экзамен каждые 15 дней, а с 7 лет экзамен проводится один раз в месяц. Содержание фенилаланина, разрешенное в рационе, варьируется в зависимости от содержания в крови фенилаланина, которое есть у пациента, и всегда должно руководствоваться педиатром или диетологом.

Детское молоко без фенилаланина

Аминокислотная добавка без фенилаланина

Забота, которую нужно принять на каждом этапе жизни

Лечение фенилкетонурии варьируется в зависимости от возраста и потребностей организма на каждом этапе жизни:

  • Новорожденные: грудное вскармливание ограничено, так как грудное молоко содержит фенилаланин, и для дополнения диеты следует использовать детские смеси без фенилаланина в соответствии с медицинскими рекомендациями; Начало полноценного питания и детства: предпочтение следует отдавать продуктам с низким содержанием фенилаланина, таким как фрукты, овощи, жиры и специальные продукты без фенилаланина. На этом этапе также следует хранить специальное молоко, и пища должна сопровождаться педиатром или диетологом, чтобы можно было обеспечить количество питательных веществ, необходимых для развития здорового ребенка; Подростковый возраст: с подросткового возраста приемлемые уровни фенилаланина в крови становятся немного выше, но следует поддерживать осторожность с едой для поддержания адекватного роста; Взрослые: организм переносит более высокий уровень фенилаланина в крови, но необходимо соблюдать строгую диету, чтобы избежать таких проблем, как судороги, тошнота и рвота. Беременность: беременным женщинам необходимо внимательно следить за уровнем фенилаланина в крови во время беременности, так как их избыток создает риск для ребенка, такой как порок развития сердца, умственная отсталость и микроцефалия.

Важно, чтобы лечение начиналось, как только заболевание было диагностировано, как правило, в первые дни жизни с помощью теста на укол пятки, потому что если диетическое лечение завершено, ребенок может развиваться здоровым путем.

Узнайте больше о том, как жить с фенилкетонурией в:

Лечение фенилкетонурии