Диффузный кожный мастоцитоз является редким заболеванием, вызванным нарушением иммунной реакции, когда тучные клетки (защитные клетки организма) накапливаются в тканях кожи или других тканях организма, главным образом в костном мозге и желудочно-кишечном тракте.
Мастоцитоз может быть ограничен кожей или может включать другие органы, такие как желудок, кишечник, печень, селезенка, лимфатические узлы и кости. Хотя это и редко, оно может быть связано с тяжелыми заболеваниями крови, такими как острый лейкоз, лимфома, хроническая нейтропения или некоторые миелопролиферативные расстройства, тучный лейкоз и агрессивный мастоцитоз.
Симптомы мастоцитоза
Симптомами мастоцитоза могут быть:
- Пигментная крапивница: небольшие красновато-коричневые пятна на коже; язвенная болезнь желудка; рвота в струе; хроническая диарея; боль в животе; головокружение при вставании; губы и немеющие пальцы.
Диагноз подтверждается высоким уровнем гистамина или простагландина D2 в моче в течение 24 часов, собранных вскоре после криза, и увеличением количества тучных клеток при поражениях кожи (гистология).
Лечение мастоцитоза
Лечение мастоцитоза проводится при приеме 2-х типов антигистаминных препаратов: блокаторов гистаминовых рецепторов 1, типа, используемого при лечении аллергии, и блокаторов гистаминовых рецепторов 2, типа, используемого при лечении язвенной болезни. Однако, когда мастоцитоз связан с серьезным основным заболеванием, лечение является гораздо более сложным.
Мастоцитоз у детей иногда излечивает себя.
