Гистиоцитоз соответствует группе заболеваний, которые могут характеризоваться большой продукцией и наличием циркулирующих в крови гистиоцитов, что, хотя и редко, чаще встречается у мужчин, и его диагноз ставится в первые годы жизни, несмотря на показательные признаки Болезнь также может появиться в любом возрасте.
Гистиоциты - это клетки, происходящие из моноцитов, которые являются клетками, принадлежащими иммунной системе, и, следовательно, отвечают за защиту организма. После прохождения процесса дифференцировки и созревания моноциты становятся известными как макрофаги, которым присваиваются конкретные названия в зависимости от места, в котором они появляются в организме, и называются клетками Лангерганса при обнаружении в эпидермисе.
Хотя гистиоцитоз в большей степени связан с дыхательными изменениями, гистиоциты могут накапливаться в других органах, таких как кожа, кости, печень и нервная система, что приводит к различным симптомам в зависимости от места наибольшего распространения гистиоцитов.
Основные симптомы
Гистиоцитоз может протекать бессимптомно или быстро прогрессировать до появления симптомов. Признаки и симптомы, указывающие на гистиоцитоз, могут варьироваться в зависимости от места, где присутствует большее количество гистиоцитов. Таким образом, основными симптомами являются:
- Кашель; Лихорадка; Потеря веса без видимой причины; Трудности с дыханием; Чрезмерная усталость; Анемия; Повышенный риск инфекций; Проблемы со свертыванием; Кожные высыпания; Боль в животе; Судороги; Задержка полового созревания; Головокружение.
Большое количество гистиоцитов может приводить к чрезмерной выработке цитокинов, вызывая воспалительный процесс и стимулируя образование опухолей, а также вызывает повреждение органов, в которых проверено накопление этих клеток. Гистиоцитоз чаще поражает кости, кожу, печень и легкие, особенно если в анамнезе курение. Реже гистиоцитоз может поражать центральную нервную систему, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и щитовидную железу.
Из-за того, что иммунная система детей слабо развита, возможно, что участие нескольких органов может произойти легче, что делает раннюю диагностику и начало лечения незамедлительным.
Как ставится диагноз
Диагноз гистиоцитоза ставится в основном по биопсии пораженного участка, где его можно наблюдать с помощью лабораторного анализа под микроскопом, наличия инфильтрата с пролиферацией гистиоцитов в ткани, которая ранее была здоровой.
Кроме того, другие тесты для подтверждения диагноза, такие как компьютерная томография, исследование мутаций, связанных с этим заболеванием, таких как BRAF, например, в дополнение к иммуногистохимическим тестам и анализу крови, при которых могут наблюдаться изменения количества нейтрофилов, лимфоциты и эозинофилы.
Как лечить
Лечение гистиоцитоза зависит от степени заболевания и пораженного участка, поэтому рекомендуется химиотерапия, лучевая терапия, применение иммунодепрессантов или хирургическое вмешательство, особенно в случае поражения костей. Например, когда гистиоцитоз вызван курением, рекомендуется прекращение курения, что значительно улучшает состояние пациента.
В большинстве случаев болезнь может зажить сама по себе или исчезнуть из-за лечения, однако она также может появиться снова. По этой причине важно, чтобы за человеком регулярно проводился мониторинг, чтобы врач мог наблюдать, есть ли риск развития заболевания, и, таким образом, назначить лечение на ранних стадиях.
