- Какие признаки и симптомы
- Как ставится диагноз
- Осложнения полицитемии вера
- 1. Образование тромбов
- 2. Спленомегалия
- 3. Появление других заболеваний
- Как предотвратить осложнения
- Возможные причины
- Как проводится лечение
Полицитемия Вера - это миелопролиферативное заболевание кроветворных клеток, которое характеризуется неконтролируемой пролиферацией эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Увеличение этих клеток, особенно эритроцитов, делает кровь более густой, что может привести к другим осложнениям, таким как увеличение селезенки и увеличение сгустков крови, увеличивая тем самым риск тромбоза, инфаркта или инсульта или даже вызывая другие заболевания, такие как острый миелоидный лейкоз или миелофиброз.
Лечение состоит из выполнения процедуры, называемой флеботомией, и введения лекарств, которые помогают регулировать количество клеток в крови.
Какие признаки и симптомы
Большое количество эритроцитов вызывает увеличение гемоглобина и вязкости крови, что может вызывать неврологические симптомы, такие как головокружение, головная боль, повышение кровяного давления, зрительные изменения и преходящие ишемические аварии.
Кроме того, люди с этим заболеванием часто испытывают общий зуд, особенно после горячего душа, слабости, потери веса, усталости, помутнения зрения, чрезмерного потоотделения, припухлости суставов, одышки и онемения, покалывания, жжения или слабости в члены.
Как ставится диагноз
Чтобы поставить диагноз заболевания, необходимо провести анализ крови, который у людей с полицитемией вера показывает увеличение количества эритроцитов, а в некоторых случаях увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов, высокий уровень гемоглобина и низкий уровень эритропоэтина.,
Кроме того, аспирация костного мозга или биопсия также могут быть выполнены для того, чтобы получить образец для последующего анализа.
Осложнения полицитемии вера
В некоторых случаях люди с полицитемией Вера не имеют признаков и симптомов, однако в некоторых случаях могут возникнуть более серьезные проблемы:
1. Образование тромбов
Увеличение толщины крови и, как следствие, уменьшение кровотока и изменение количества тромбоцитов могут привести к образованию тромбов, что может привести к инфаркту, инсульту, легочной эмболии или тромбозу. Узнайте больше о сердечно-сосудистых заболеваниях.
2. Спленомегалия
Селезенка помогает организму бороться с инфекциями и помогает устранить поврежденные клетки крови. Увеличение количества эритроцитов или даже других клеток крови заставляет селезенку работать тяжелее, чем обычно, что приводит к увеличению размера. Подробнее о спленомегалии.
3. Появление других заболеваний
Несмотря на редкость, полицитемия вера может привести к другим более серьезным заболеваниям, таким как миелофиброз, миелодиспластический синдром или острый лейкоз. В некоторых случаях в костном мозге также может развиться прогрессирующий фиброз и гипоклеточность.
Как предотвратить осложнения
Для предотвращения осложнений, помимо того, что рекомендуется правильно следовать лечению, также важно вести более здоровый образ жизни, регулярно занимаясь физическими упражнениями, что улучшает кровообращение и снижает риск образования тромбов. Следует также избегать курения, так как это увеличивает риск сердечного приступа и инсульта.
Кроме того, кожа должна быть хорошо обработана, чтобы уменьшить зуд, принимать ванну с теплой водой, использовать мягкий гель для душа и гипоаллергенный крем и избегать экстремальных температур, которые могут ухудшить кровообращение. Для этого следует избегать пребывания на солнце в жаркие периоды дня и защищать организм от воздействия очень холодной погоды.
Возможные причины
Полицитемия Вера возникает при мутации гена JAK2, что вызывает проблемы с продукцией клеток крови. Это редкое заболевание, которое встречается примерно у 2 на каждые 100 000 человек, обычно в возрасте старше 60 лет.
Обычно здоровый организм регулирует количество продукции каждого из трех типов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, но при полицитемии вера происходит преувеличенное производство одного или нескольких типов клеток крови.
Как проводится лечение
Полицитемия вера - это хроническое заболевание, которое не поддается лечению, и лечение состоит в уменьшении избытка клеток крови, а в некоторых случаях может снизить риск осложнений:
Терапевтическая флеботомия: эта техника состоит из слива крови из вен, что обычно является первым вариантом лечения для людей с этим заболеванием. Эта процедура уменьшает количество эритроцитов, а также уменьшает объем крови.
Аспирин: врач может назначить аспирин в низкой дозе, от 100 до 150 мг, чтобы снизить риск образования тромбов.
Лекарства для уменьшения клеток крови: если флеботомия недостаточна для того, чтобы лечение было эффективным, может потребоваться принимать такие лекарства, как:
- Гидроксимочевина, которая может снизить выработку клеток крови в костном мозге, альфа-интерферон, который стимулирует иммунную систему для борьбы с чрезмерной выработкой клеток крови, для людей, которые плохо реагируют на гидроксимочевину, руксолитиниб, который помогает разрушать иммунную систему опухолевые клетки и могут улучшить симптомы; лекарства для уменьшения зуда, такие как антигистаминные препараты.
Если зуд становится очень сильным, может потребоваться терапия ультрафиолетовым светом или использование лекарств, таких как пароксетин или флуоксетин.
