Синдром Фогта-Коянаги-Харады - это редкое заболевание, которое поражает ткани, содержащие меланоциты, такие как глаза, центральная нервная система, ухо и кожа, вызывая воспаление сетчатки глаза, часто связанное с дерматологическими и слуховыми проблемами.
Этот синдром встречается в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем женщины страдают больше всего. Лечение состоит из введения кортикостероидов и иммуномодуляторов.
Что вызывает
Причина заболевания пока не известна, но считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором на поверхности меланоцитов возникает агрессия, способствующая воспалительной реакции с преобладанием Т-лимфоцитов.
Возможные симптомы
Симптомы этого синдрома зависят от стадии, в которой вы находитесь:
Продромальная стадия
На этой стадии появляются системные симптомы, похожие на симптомы гриппа, сопровождающиеся неврологическими симптомами, которые длятся всего несколько дней. Наиболее распространенными симптомами являются лихорадка, головная боль, менингизм, тошнота, головокружение, боль вокруг глаз, шум в ушах, общая мышечная слабость, частичный паралич на одной стороне тела, затруднение правильного произнесения слов или восприятия языка, светобоязнь, слезотечение, гиперчувствительность кожи и кожи головы.
Стадия увеита
На этой стадии преобладают глазные проявления, такие как воспаление сетчатки, снижение зрения и в конечном итоге отслоение сетчатки. Некоторые люди могут также испытывать такие симптомы слуха, как шум в ушах, боль и дискомфорт в ушах.
Хроническая стадия
На этой стадии появляются глазные и дерматологические симптомы, такие как витилиго, депигментация ресниц, бровей, которые могут длиться от месяцев до лет. Витилиго имеет тенденцию симметрично распределяться по голове, лицу и туловищу и может быть постоянным.
Стадия рецидива
На этой стадии у людей могут развиться хроническое воспаление сетчатки, катаракта, глаукома, хориоидальная неоваскуляризация и субретинальный фиброз.
Как проводится лечение
Лечение заключается в приеме высоких доз кортикостероидов, таких как преднизон или преднизолон, особенно в острой фазе заболевания, в течение не менее 6 месяцев. Это лечение может вызвать резистентность и дисфункцию печени, и в этих случаях можно выбрать использование бетаметазона или дексаметазона.
У людей, у которых побочные эффекты кортикостероидов делают их применение в минимально эффективных дозах неустойчивым, можно использовать иммуномодуляторы, такие как циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, которые были использованы с хорошими результатами.
В случаях устойчивости к кортикостероидам и у людей, которые также не реагируют на иммуномодулирующую терапию, можно использовать внутривенный иммуноглобулин.
