Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, или PTT, является редким, но смертельным гематологическим заболеванием, которое характеризуется образованием небольших тромбов в кровеносных сосудах и чаще встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет.
При РТТ наблюдается заметное снижение количества тромбоцитов, помимо лихорадки и, в большинстве случаев, неврологических нарушений из-за изменения кровотока в мозге из-за сгустков.
Диагноз РТТ устанавливается гематологом или врачом общей практики в соответствии с симптомами и результатом общего анализа крови и мазка крови, и лечение должно быть начато вскоре после этого, поскольку заболевание приводит к летальному исходу примерно в 95% случаев, если его не лечить.
Причины РТТ
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура вызвана главным образом дефицитом или генетическим изменением фермента ADAMTS 13, который отвечает за уменьшение молекул фактора фон Виллебранда и способствует их функции. Фактор фон Виллебранда присутствует в тромбоцитах и отвечает за повышение адгезии тромбоцитов к эндотелию, уменьшение и остановку кровотечения.
Таким образом, в отсутствие фермента ADAMTS 13 молекулы фактора фон Виллебранда остаются большими, и процесс застоя крови нарушается, и существует большая вероятность образования сгустка.
Таким образом, PTT может иметь наследственные причины, которые соответствуют дефициту ADAMTS 13, или приобретенные, которые приводят к уменьшению числа тромбоцитов, такие как использование иммунодепрессивных или химиотерапевтических или антиагрегантных препаратов, инфекций, дефицита питательных веществ или аутоиммунные заболевания, например.
Основные признаки и симптомы
PTT обычно показывает неспецифические симптомы, однако у пациентов с подозрением на PTT обычно есть по крайней мере 3 из следующих характеристик:
- Выраженная тромбоцитемия, гемолитическая анемия, поскольку сформированные тромбы способствуют лизису эритроцитов; лихорадка; тромбоз, который может возникать в различных органах организма; сильная боль в животе из-за кишечной ишемии; почечная недостаточность; неврологические нарушения, которые могут быть восприняты головная боль, спутанность сознания, сонливость и даже кома.
У пациентов с подозрением на РТТ также часто наблюдаются симптомы тромбоцитопении, такие как появление красных или пурпурных пятен на коже, кровоточащих десен или носа, а также трудный контроль при кровотечении из небольших ран. Знайте другие симптомы тромбоцитопении.
Почечные и неврологические расстройства являются основными осложнениями РТТ и возникают, когда небольшие тромбы препятствуют кровоснабжению как почек, так и мозга, что может привести, например, к почечной недостаточности и инсульту. Чтобы избежать осложнений, важно, чтобы, как только появились первые признаки, консультировался врач общей практики или гематолог, чтобы поставить диагноз и начать лечение.
Как ставится диагноз
Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании симптомов, представленных человеком, в дополнение к результату общего анализа крови, при котором наблюдается уменьшение количества тромбоцитов, называемое тромбоцитопенией, в дополнение к наблюдаемой агрегации тромбоцитов в мазке крови, то есть когда Тромбоциты слипаются вместе с шизоцитами, которые являются фрагментами красных кровяных клеток, потому что красные кровяные клетки проходят через кровеносные сосуды, которые блокируются небольшими сосудами.
Также могут быть назначены другие тесты, чтобы помочь в диагностике РТТ, такие как увеличенное время кровотечения и отсутствие или уменьшение фермента ADAMTS 13, который является одной из причин образования небольших тромбов.
PTT Лечение
Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры следует начинать как можно скорее, так как в большинстве случаев она смертельна, поскольку образовавшиеся тромбы могут закупоривать артерии, которые достигают головного мозга, уменьшая приток крови к этой области.
Лечение, обычно назначаемое гематологом, представляет собой плазмаферез, который представляет собой процесс фильтрации крови, при котором избыток антител, которые могут вызывать это заболевание, и избыток фактора Виллебранда, в дополнение к поддерживающей терапии, такой как, например, гемодиализ. Например, если есть почечная недостаточность. Понять, как делается плазмаферез.
Кроме того, врач может рекомендовать использование кортикостероидов и иммунодепрессантов, например, для борьбы с причиной РТТ и предотвращения осложнений.
