При синдроме жесткой личности индивидуум проявляет сильную ригидность, которая может проявляться, например, во всем теле или только в ногах. Когда они затронуты, человек может ходить как солдат, потому что он не может очень хорошо двигать своими мышцами и суставами.
Это аутоиммунное заболевание, которое обычно проявляется в возрасте от 40 до 50 лет и также известно как синдром Мёрша-Вольтмана или, по-английски, синдром Стифф-мана. Только около 5% случаев происходят в детском или подростковом возрасте.
Синдром болезни жёсткого человека может проявляться 6 разными способами:
- Классическая форма, когда она затрагивает только нижнюю часть спины и ноги; Вариантная форма при ограничении всего 1 конечностью с дистонической или задней осанкой; Редкая форма, когда жесткость возникает по всему телу из-за тяжелого аутоиммунного энцефаломиелита; Когда есть нарушение движения функциональный, с генерализованной дистонией и паркинсонизмом eCom, наследственный спастический парапарез.
Обычно человек с этим синдромом имеет не только это заболевание, но и другие аутоиммунные заболевания, такие как, например, диабет 1 типа, заболевание щитовидной железы или витилиго.
Это заболевание можно вылечить с помощью лечения, указанного врачом, но лечение может занять много времени.
симптомы
Симптомы синдрома жесткого человека тяжелы и включают в себя:
- Непрерывные мышечные спазмы, которые состоят из небольших контрактур в определенных мышцах, когда человек не в состоянии контролировать, и выраженной жесткости в мышцах, которая может вызвать разрыв мышечных волокон, вывихи и переломы костей.
Из-за этих симптомов у человека может быть гиперлордоз и боль в позвоночнике, особенно когда поражаются мышцы спины, и он может часто падать, потому что он не может нормально двигаться и балансировать.
Интенсивная жесткость мышц обычно возникает после периода стресса в качестве новой работы или необходимости выполнять работу на публике, и жесткость мышц не возникает во время сна, и деформации на руках и ногах распространены из-за наличия этих спазмов, если болезнь не лечится.
Несмотря на повышение мышечного тонуса в пораженных областях, сухожильные рефлексы в норме, и поэтому диагноз можно поставить с помощью анализов крови на наличие специфических антител и электромиографии. Рентген, МРТ и компьютерная томография также должны быть назначены, чтобы исключить возможность других заболеваний.
лечение
Лечение жесткого человека должно проводиться с использованием таких препаратов, как баклофен, векуроний, иммуноглобулин, габапентин и диазепам, указанных неврологом. Иногда может потребоваться оставаться в отделении интенсивной терапии, чтобы обеспечить правильное функционирование легких и сердца во время болезни, и время лечения может варьироваться от недель до месяцев.
Плазменная трансфузия и использование моноклонального антитела против CD20 (ритуксимаб) также могут быть показаны и дают хорошие результаты. Большинство людей с диагнозом этого заболевания излечиваются при получении лечения.
