Синдром Бердона - это редкое заболевание, которое в основном поражает девочек и вызывает проблемы с кишечником, мочевым пузырем и желудком. Как правило, люди с этим заболеванием не мочатся и не какают и должны питаться через трубку.
Этот синдром может быть вызван генетическими или гормональными проблемами, и симптомы появляются вскоре после рождения, это могут быть изменения в форме и функции мочевого пузыря, которые обычно очень большие, уменьшение или отсутствие движений кишечника, что приводит к остановке живот, в дополнение к уменьшению размера толстой кишки и отека тонкой кишки.
Синдром Бердона не поддается лечению, но есть некоторые хирургические процедуры, направленные на разблокирование желудка и кишечника, которые могут улучшить симптомы заболевания. Кроме того, альтернативой увеличению продолжительности жизни и качества человека с этим синдромом является трансплантация поливисцерального, то есть трансплантация всей желудочно-кишечной системы.
Основные симптомы
Симптомы синдрома Бердона появляются вскоре после рождения, основными из которых являются:
- Запор; Задержка мочи; Расширение мочевого пузыря; Отек живота; Дряблые мышцы живота; Рвота; Отекшая почка; Обструкция кишечника.
Диагноз «синдром Бердона» ставится путем оценки симптомов, представленных ребенком после рождения, и путем визуальных исследований, таких как ультразвуковое исследование. Заболевание также может быть выявлено во время беременности путем проведения морфологического УЗИ после 20-й недели беременности. Понять, для чего нужен морфологический ультразвук.
Как проводится лечение
Лечение синдрома Бердона не способно излечить заболевание, но помогает минимизировать симптомы у пациентов и улучшить качество их жизни.
Хирургическое вмешательство на желудке или кишечнике рекомендуется для разблокировки этих органов и улучшения их функционирования. Большинство пациентов необходимо кормить через трубку из-за проблемы с пищеварительной системой. Посмотрите, как осуществляется кормление из трубки.
Также часто делают операцию на мочевом пузыре, создавая соединение с кожей в области живота, которая позволяет моче истощать.
Однако эти процедуры мало влияют на пациента, часто приводя к смерти от недоедания, полиорганной недостаточности и генерализованной инфекции в организме, сепсиса. По этой причине поливисцеральная трансплантация стала лучшим вариантом лечения и состоит из выполнения сразу пяти операций: трансплантация желудка, двенадцатиперстной кишки, кишечника, поджелудочной железы и печени.
