Синдром Вискотта-Олдрича - это генетическое заболевание, которое подрывает иммунную систему, вовлекающую лимфоциты Т и В, и клетки крови, которые помогают контролировать кровотечение, тромбоциты.
Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича
Симптомами синдрома Вискотта-Олдрича могут быть:
Склонность к кровотечению:
- Уменьшение количества и размера тромбоцитов в крови; кожные кровоизлияния, характеризующиеся сине-красными точками размером с булавочную головку, называемые «петехиями», или они могут быть больше и напоминать синяки; кровавый стул (особенно в детстве), кровоточивость десен и длительное кровотечение из носа.
Частые инфекции, вызванные всеми типами микроорганизмов, такими как:
- Средний отит, синусит, пневмония; менингит, пневмония, вызванная Pneumocystis jiroveci; вирусная инфекция кожи, вызванная контагиозным моллюском.
экзема:
- Частые инфекции кожи; Темные пятна на коже.
Аутоиммунные проявления:
- Васкулит, гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Диагноз для этого заболевания может быть установлен педиатром после клинического наблюдения симптомов и специальных тестов. Оценка размера тромбоцитов является одним из способов диагностики заболевания, так как немногие заболевания имеют эту характеристику.
Лечение синдрома Вискотта-Олдрича
Наиболее подходящим методом лечения синдрома Вискотта-Олдрича является трансплантация костного мозга. Другими формами лечения являются удаление селезенки, так как этот орган разрушает небольшое количество тромбоцитов, которые есть у людей с этим синдромом, применение гемоглобина и применение антибиотиков.
Ожидаемая продолжительность жизни для людей с этим синдромом низкая, у тех, кто выживает после десяти лет, обычно развиваются такие опухоли, как лимфома и лейкоз.
