Синдром Хуглса-Стовина - очень редкое и серьезное заболевание, которое вызывает множественные аневризмы в легочной артерии и несколько случаев тромбоза глубоких вен в течение жизни. Со времени первого описания этого заболевания во всем мире к 2013 году было диагностировано менее 40 человек.
Болезнь может проявляться в 3 разных стадиях, где первая обычно проявляется тромбофлебитом, вторая стадия - легочными аневризмами, а третья и последняя стадия характеризуются разрывом аневризмы, которая может вызвать кровавый кашель и смерть.
Наиболее подходящим врачом для диагностики и лечения этого заболевания является ревматолог, и хотя его причина еще не полностью известна, считается, что это может быть связано с системным васкулитом.
симптомы
Симптомы Хаглса-Стовина включают в себя:
- Кашель с кровью, затрудненное дыхание, чувство одышки; Головная боль; Высокая постоянная лихорадка; Потеря веса приблизительно на 10% без видимой причины; Папилледема, которая представляет собой увеличение зрительного сосочка, которое представляет собой повышение давления в головном мозге; Отек и сильная боль в икре; Двойное зрение и конвульсии.
Обычно человек с синдромом Хаглса-Стовина имеет симптомы в течение многих лет, и этот синдром можно даже спутать с болезнью Бехчета, и некоторые исследователи считают, что этот синдром на самом деле является неполной версией болезни Бехчета.
Это заболевание редко диагностируется в детском возрасте и может быть диагностировано в подростковом или взрослом возрасте после представления вышеупомянутых симптомов и прохождения тестов, таких как анализы крови, рентгенография грудной клетки, МРТ или КТ головы и грудной клетки, в дополнение к Ультразвуковая допплерография для проверки крови и кровообращения. Диагностического критерия не существует, и врач должен заподозрить этот синдром из-за его сходства с болезнью Бехчета, но без всех его характеристик.
Возраст людей с диагнозом этого синдрома варьируется от 12 до 48 лет.
лечение
Лечение синдрома Хуглса-Стовина не очень специфично, но врач может порекомендовать использование кортикостероидов, таких как гидрокортизон или преднизон, антикоагулянтов, таких как эноксапарин, импульсную терапию, и иммунодепрессантов, таких как инфликсимаб или адалимумаб, которые могут снизить риск, а также последствия аневризм. и тромбоз, тем самым улучшая качество жизни и снижая риск смерти.
осложнения
Синдром Хуглса-Стовина может быть трудным для лечения и имеет высокую смертность, потому что причина заболевания неизвестна и, следовательно, лечения может быть недостаточно для поддержания здоровья больного человека. Поскольку во всем мире диагностируется мало случаев, врачи обычно не знакомы с этим заболеванием, что может затруднить диагностику и лечение.
Кроме того, антикоагулянты следует применять с большой осторожностью, поскольку в некоторых случаях они могут увеличить риск кровотечения после разрыва аневризмы, а утечка крови может быть настолько велика, что это мешает поддержанию жизни.
