Наследственный ангионевротический отек - это генетическое заболевание, которое вызывает такие симптомы, как отечность по всему телу, особенно на лице, руках, ногах и половых органах, и периодические боли в животе с тошнотой и рвотой. В некоторых случаях отек также может поражать такие органы, как поджелудочная железа, желудок и мозг.
Как правило, эти симптомы появляются в возрасте до 6 лет, приступы припухлости длятся от 1 до 2 дней, а боль в животе - до 5 дней. Кроме того, заболевание может сохраняться в течение длительных периодов времени, не причиняя пациенту проблем или неудобств, до возникновения новых кризисов.
Наследственная ангиодистрофия является редким заболеванием, которое может возникнуть, даже если в семейном анамнезе этой проблемы нет. Он классифицируется на 3 типа ангионевротический отек типа 1, типа 2 и типа 3, в зависимости от белка в организме.
диагностика
Диагноз заболевания ставится на основании симптомов и анализа крови, который измеряет белок C4 в организме, который находится на низком уровне в случаях наследственной ангионевротического отека.
Кроме того, врач также может назначить количественную и качественную дозировку C1-INH, и может возникнуть необходимость повторить анализы во время кризиса заболевания.
лечение
Лечение наследственной ангионевротического отека проводится в соответствии с тяжестью и частотой симптомов, и можно использовать препараты на основе гормонов, такие как даназол, станазолол и оксандролон, или антифибринолитические средства, такие как эпсилон-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота. предотвратить новые кризисы.
Во время кризисов врач может увеличить дозу лекарств, а также рекомендовать использование лекарств для борьбы с болями в животе и тошнотой.
Однако, если кризис вызывает отек горла, пациента следует немедленно доставить в отделение неотложной помощи, поскольку отек может заблокировать дыхательные пути и предотвратить дыхание, что может привести к смерти.
осложнения
Основным осложнением наследственной ангионевротического отека является отек в горле, который может привести к смерти от удушья. Кроме того, когда опухоль возникает в поджелудочной железе и в, заболевание также может нарушить нормальное функционирование этих органов.
Некоторые осложнения также могут возникать из-за побочных эффектов лекарств, используемых для борьбы с болезнью, и таких проблем, как:
- Прибавка в весе; Головная боль; перепады настроения; Увеличение прыщей; Гипертония; Высокий уровень холестерина; Менструальные изменения; Кровь в моче; Проблемы с печенью.
Во время лечения пациенты должны сдавать анализы крови каждые 6 месяцев, чтобы проверить функцию печени, а дети должны сдавать анализы каждые 2-3 месяца, включая УЗИ брюшной полости каждые 6 месяцев.
Что делать во время беременности
Во время беременности пациентам с наследственной ангиодистрофией следует прекратить прием медикаментов, желательно до наступления беременности, поскольку они могут вызвать пороки развития у плода. В случае возникновения кризисов лечение следует проводить в соответствии с указаниями врача.
Во время нормальных родов приступы редки, но когда они появляются, они обычно редки. В случае кесарева сечения рекомендуется только местная анестезия, избегая общей анестезии.
Чтобы помочь уменьшить опухоль, см. Также:
